Ce sunt tumorile glandei submandibulare?

Tumorile glandei submandibulare se formează în glandele salivare situate în partea inferioară a gâtului. Aceste tumori sunt de obicei clasificate ca fiind benigne sau maligne. Cel mai frecvent tip benign este adenomul pleomorf, însă poate apărea și tumora Warthin. Pe de altă parte, cazurile maligne se manifestă de obicei sub forma carcinomului adenoid chistic. Aceste tumori se prezintă printr-o umflătură vizibilă sub maxilar și pot provoca durere sau dificultăți la înghițire. Odată ce diagnosticul este stabilit, se pot aplica diverse metode de tratament.

Tumorile glandei submandibulare: Adenomul Pleomorf, Tumora Warthin și Carcinomul Adenoid Chistic

Adenomul pleomorf este cea mai frecvent întâlnită tumoră a glandelor salivare. Este format din celule epiteliale și mioepiteliale, fiind astfel inclus în grupul tumorilor mixte benigne. Aproximativ două treimi din toate tumorile glandelor salivare sunt de acest tip.

Tumora Warthin este o tumoră benignă, frecvent întâlnită în glanda parotidă. Descrisă pentru prima dată în 1895, această tumoră reprezintă între 2 și 15% din tumorile epiteliale primare ale parotidei. Este rar întâlnită în afara parotidei și este caracterizată prin epiteliu oncitic cu două straturi și structuri chistice într-un stroma limfoid dens.

Carcinomul adenoid chistic este o malignitate rară a glandelor salivare. Deși reprezintă doar 1% din toate tumorile maligne ale capului și gâtului, este cel mai frecvent tip de cancer al glandelor salivare mici și al doilea cel mai frecvent pentru glandele salivare mari. Această tumoră crește de obicei lent și are tendința de a se răspândi în organele îndepărtate. Frecvența scăzută a bolii face ca informațiile despre managementul tratamentului în stadiile avansate să fie limitate.

Cauzele Tumorilor Glandei Submandibulare

Există mulți factori care contribuie la formarea tumorilor glandei submandibulare. Expunerea la radiații poate fi un factor important în proliferarea adenoamelor pleomorfe. Ședințele anterioare de radioterapie în zona capului și gâtului pot juca un rol determinant în dezvoltarea acestor tumori. De asemenea, virusul simian oncogen 40 (SV40) poate contribui la formarea adenomului pleomorf. Acest tip de tumoră este foarte sensibil la factori de mediu.

Factorii care contribuie la formarea tumorii Warthin sunt mai variați:

• Infecția cu virusul Epstein-Barr
• Fumatul
• Boli autoimune
• Radiațiile ionizante
• Inflamația cronică

Această tumoră este mai frecventă la bărbați, iar fumatul afectează mai mult glanda parotidă, caracterizând specificitatea acestei tumori. Tumorile Warthin rareori devin maligne.

În ceea ce privește carcinomul adenoid chistic (ACC), datele etiologice sunt mai limitate. Deși fumatul și consumul de alcool nu sunt factori semnificativi în dezvoltarea ACC, predispozițiile genetice joacă un rol important. Analiza acestei malignități implică studii de secvențiere cromozomală pentru a identifica mutațiile genetice. Aceste studii arată că ACC poate apărea independent de vârstă. Predispoziția genetică este un factor esențial în dezvoltarea acestui tip de carcinom.

Rata de Incidență și Distribuția Demografică

Dintre tumorile glandei submandibulare, adenomul pleomorf este cel mai frecvent tip benign. Reprezintă între 45 și 75% din toate tumorile glandelor salivare. Incidența anuală este de aproximativ două până la trei cazuri și jumătate la 100.000 de persoane. Femeile sunt afectate de aceste tumori de două ori mai des decât bărbații, raportul fiind de aproximativ 2:1. Aceste tumori apar în general între a treia și a șasea decadă de viață. Distribuția adenoamelor pleomorfe în cadrul glandelor salivare este după cum urmează:

• Glanda parotidă: 84%
• Glanda submandibulară: 8%
• Glandele salivare mici: 6,5%

Tumora Warthin reprezintă între 2 și 15% din tumorile parotidei și este a doua cea mai frecventă neoplazie benignă după adenomul pleomorf. Deși această tumoră este mai frecventă la bărbați, diferența de gen s-a redus în timp.

Carcinomul adenoid chistic este o malignitate rară, cu o incidență de aproximativ 4,5 cazuri la 100.000 de persoane. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații, raportul fiind de aproximativ 60% femei și 40% bărbați. Acest tip de cancer este de obicei diagnosticat la persoanele în vârstă, iar frecvența cea mai mare este înregistrată în a cincea și a șasea decadă de viață.

Tipuri și Caracteristici ale Tumorilor Glandei Submandibulare

Tumorile glandei submandibulare pot fi de diverse tipuri și pot prezenta caracteristici diferite. Adenomul pleomorf este cel mai frecvent tip benign întâlnit în glandele salivare. Acest tip de tumoră prezintă o structură microscopică complexă și variată:

• Este format din celule poligonale, în formă de ac și stelate.
• Celulele formează structuri asemănătoare canalelor, straturi și grupuri.

În ceea ce privește tumora Warthin, aceasta este cunoscută pentru prevalența sa la fumători. Există diverse teorii privind structura histologică și procesul său de dezvoltare:

• Apare ca urmare a proliferării neoplazice a glandei salivare.
• Imunohistochimia relevă asemănări între această tumoră și celulele canalelor excretoare ale glandelor salivare.

În final, carcinomul adenoid chistic (ACC) este o tumoră malignă și prezintă caracteristici deosebite din punct de vedere al patogenezei moleculare. Iată câteva informații cunoscute despre această tumoră:

• Modificările cromozomiale sunt frecvente, inclusiv deleția cromozomului 1p35-36.
• Fuzionarea genei MYB contribuie la expresia exagerată și formarea tumorii.

Aceste tipuri de tumori reprezintă o gamă largă de modificări patologice la nivelul glandei submandibulare, fiecare având caracteristici microscopice și moleculare distincte. Metodele de tratament variază în funcție de tipul și caracteristicile tumorii. Înțelegerea și identificarea corectă a acestor tumori este esențială pentru dezvoltarea unor metode eficiente de tratament.

Analiza Microscopică a Tumorilor Glandei Submandibulare

Tumorile glandei submandibulare prezintă diverse caracteristici structurale sub microscop. Adenomul pleomorf este caracterizat prin proliferarea intensă a celulelor epiteliale și mioepiteliale. Această tumoră este adesea înconjurată de capsule neregulate, cu o creștere marcată a componentelor stromale. Tumora Warthin este bine delimitată și conține structuri chistice. Testele imunohistochimice sunt esențiale pentru diagnosticarea acestor tumori. Mai jos sunt listate caracteristicile fiecărui tip de tumoră:

Adenomul Pleomorf:

• Proliferarea celulelor epiteliale și mioepiteliale
• Creștere stromală marcată
• Capsulă neregulată

Tumora Warthin:

• Structuri chistice bine delimitate
• Chisturi care conțin un lichid mucoid cremos
• Celule epiteliale oncocitare atipice și limfocite polimorfe

Carcinomul Adenoid Chistic (ACC):

• Cunoscut și sub numele de cilindrom, cu aranjamente celulare cilindrice
• Conține structuri tubulare, cribriforme și solide
• Poate prezenta activitate mitotică ridicată și necroză centrală

Fiecare tip de tumoră poate fi distins prin caracteristicile sale histologice. Imunohistochimia susține acest diagnostic, în special ACC prezentând pozitivitate la colorarea pentru anumite proteine. Tumorile cu o componentă solidă dominantă au de obicei un comportament mai agresiv. Evaluarea histopatologică este esențială pentru diagnosticarea corectă și stabilirea unui tratament adecvat. Analiza microscopică a tumorilor este un pas crucial în înțelegerea evoluției bolii și în planificarea tratamentului.

Simptome și Rezultate Clinice

Simptomele tumorilor glandei submandibulare variază în funcție de tipul, dimensiunea și localizarea tumorii. Adenomul pleomorf se manifestă de obicei printr-o masă nedureroasă și mobilă. Aceste tumori cresc lent și devin mai evidente pe măsură ce dimensiunea lor crește. Pe măsură ce tumoarea crește sau devine malignă, pot apărea și simptome precum slăbiciunea nervului facial. Adenoamele pleomorfe situate în lobul profund al glandei parotide pot fi palpate ca mase în cavitatea bucală.

Simptomele adenomului pleomorf:

• Masa care crește lent
• Structură nedureroasă și mobilă
• Slăbiciunea nervului facial (dacă este mare sau a devenit malign)

Tumora Warthin este de obicei asimptomatică și poate fi palpată ca o masă fluctuantă sau solidă. În cazuri rare, pot apărea simptome precum tinitus, dureri de urechi sau pierderea auzului. Dimensiunea tumorii poate varia de la câțiva milimetri la câțiva centimetri.

Simptomele tumorii Warthin:

• Masa nedureroasă care crește lent
• Tinitus sau dureri de urechi (rareori)

Carcinomul adenoid chistic (ACC) se manifestă printr-o umflătură dură și în creștere lentă în zona capului și gâtului. Acest tip de tumoră poate cauza durere sau parestezie, afectând nervii. În stadiile avansate, ACC poate provoca dificultăți de respirație, disfagie și răgușeală. Pe măsură ce boala metastazează, plămânii, oasele și ficatul sunt cele mai afectate.

Simptomele carcinomului adenoid chistic:

• Masa dură care crește lent
• Simptome cauzate de afectarea nervilor (durere, parestezie)
• Simptome avansate (dificultăți de respirație, disfagie, răgușeală)

Metode de Diagnostic pentru Tumorile Glandei Submandibulare

Diagnosticul tumorilor glandei submandibulare se realizează prin utilizarea mai multor tehnici moderne. Primul pas implică de obicei biopsia prin aspirație cu ac fin, care permite obținerea unui eșantion de țesut. Această metodă minim invazivă este foarte eficientă pentru a determina dacă tumoarea este benignă sau malignă. Biopsia cu ac fin oferă informații valoroase despre celulele tumorii și ajută la stabilirea unui diagnostic corect.

• Aspirație cu ac fin (FNA): Evaluează natura tumorii cu o sensibilitate de aproximativ 90%.

Tehnicile avansate de imagistică oferă mai multe informații despre dimensiunea și extinderea tumorii. Aceste metode includ tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM).

• Examinarea CT: Tumora apare de obicei cu margini netede și aspect lobulat.
• IRM: În imaginile ponderate T1, tumora prezintă densitate scăzută, iar în imaginile ponderate T2, densitatea este ridicată.

Ultrasonografia este o altă metodă preferată pentru evaluarea tumorilor mici și superficiale. Această tehnică vizualizează structurile tumorii și relația sa cu țesuturile înconjurătoare.

• Ultrasonografia: Tumorile prezintă de obicei un aspect lobulat și hipoecogen.

Toate aceste metode de imagistică și procedurile de biopsie sunt esențiale pentru caracterizarea tumorii și pentru elaborarea unei strategii de tratament adecvate. Aceste tehnici oferă medicilor informații detaliate despre caracteristicile tumorii și permit planificarea celui mai bun tratament.

Abordări de Tratament și Gestionare a Tumorilor Glandei Submandibulare

Gestionarea tumorilor glandei submandibulare depinde de tipul și stadiul tumorii. Cele mai comune metode de tratament includ chirurgia și radioterapia.

În cazul adenoamelor pleomorfe, excizia chirurgicală este esențială. Se acordă o atenție deosebită conservării nervilor faciali. Având în vedere rata ridicată de recurență a adenoamelor pleomorfe, de obicei se efectuează parotidectomia parțială.

Tumora Warthin este situată superficial în glanda parotidă și este de obicei îndepărtată chirurgical. Opțiunile de tratament includ:

• Parotidectomie superficială
• Rezecție locală

Aceste proceduri sunt realizate cu mare atenție pentru a păstra integritatea capsulei tumorii.

În cazurile de carcinom adenoid chistic, excizia completă a tumorii este ideală. Este esențial să se obțină margini chirurgicale clare, fără a afecta țesuturile înconjurătoare. Dacă boala este în stadii mai avansate, se preferă disecția radicală modificată a gâtului. Având în vedere rata ridicată de recurență după chirurgie, radioterapia este adesea recomandată ca tratament suplimentar. În cazurile cu margini chirurgicale pozitive, pacienții primesc de obicei cel puțin 60 Gy de radiație.

Aceste tratamente sunt adaptate în funcție de tipul tumorii și localizarea acesteia, iar metodele cele mai potrivite sunt selectate cu atenție pentru a proteja sănătatea pacientului.

Alte Afecțiuni de Luat în Considerare

Există diverse afecțiuni care pot fi confundate cu tumorile glandei submandibulare. Adenoamele pleomorfe necesită adesea un diagnostic diferențial pentru a fi distinse de tumora Warthin, metastazele nodale ale parotidei și alte neoplazii. Histopatologia este esențială în stabilirea unui diagnostic diferențial corect în aceste cazuri. În mod special, tumorile primare care afectează glandele salivare mari din zona capului și gâtului includ următoarele diagnostice diferențiale:

• Schwannomul nervului facial: Tumori asociate cu nervii.
• Mioepitelioamele: De obicei benigne, dar pot fi găsite și în afara glandelor salivare.
• Carcinomul mukoepidermoid și carcinomul adenoid chistic: Pot fi atât benigne, cât și maligne.

Procesul de diagnostic diferențial se bazează pe simptomele pacientului și aspectul tumorii. Acest proces asigură o înțelegere corectă și gestionarea adecvată a tumorilor din zona capului și gâtului.

Surse:

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/salivary-gland-cancer

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/salivary-gland-cancer/symptoms-causes/syc-20354151

Prof. Dr. Murat Topdağ

KBB ( Kulak Burun Boğaz)  Doktoru Prof. Dr. Murat Topdağ, 1978 yılında Malatya’da doğmuştur. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İngilizce Bölümü’nden mezun olduktan sonra, 2004-2009 yılları arasında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı’nda uzmanlık eğitimini tamamlamıştır. 2017’de Acıbadem Altunizade Hastanesi’nde görev yapmaya başlamıştır.. 2022 yılından itibaren İstanbul Kadıköy’de bulunan kendi kliniği MD ENT İstanbul’da da hastalarına hizmet vermektedir.