Adenoid Kistik Karsinom Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Adenoid kistik karsinom, tükürük bezlerinden kaynaklanan, yavaş büyüyen ancak sinirler boyunca yayılma eğilimi gösteren nadir bir malign tümördür. En sık küçük tükürük bezlerinde görülür ve uzun süre belirti vermeden ilerleyebilir.

Adenoid kistik karsinom nedenleri kesin olarak bilinmemekle birlikte, genetik ve moleküler değişikliklerin tümör gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir. Sigara ile doğrudan güçlü bir ilişki gösterilmemiştir; bu yönüyle diğer baş-boyun kanserlerinden ayrılır.

Adenoid kistik karsinom belirtileri tümörün yerleşimine göre değişir. En sık ağrısız şişlik, uyuşma, yüz veya ağız bölgesinde his kaybı ve ilerleyen olgularda ağrı görülür. Sinir invazyonuna bağlı olarak geç dönemde fonksiyon kayıpları ortaya çıkabilir.

Adenoid kistik karsinom tanısı klinik muayene, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi ile konur. Tedavi temel olarak cerrahidir ve çoğu zaman ameliyat sonrası radyoterapi ile desteklenir. Uzun dönem takip, geç nüks riski nedeniyle büyük önem taşır.

Adenoid Kistik Karsinom Nedir?

Adenoid Kistik Karsinom sekretuar bezlerden kaynaklanır ve nadiren rastlanan bir malignite türüdür. En çok tükürük bezlerini etkiler ve baş ile boyun malignitelerinin yaklaşık yüzde birini oluşturur. Özellikle minör tükürük bezlerinde sıkça görülürken majör tükürük bezlerinde de ikinci en yaygın tümör tipidir. Tüm tükürük bezi tümörlerinin onda birini teşkil eder. Diğer karsinom türlerine kıyasla yavaş büyüme gösterir. Ayrıca perinöral invazyon ve hematogen yayılım eğilimi taşır. Çoğunlukla yaşlı bireylerde diagnos konulur. Nadir olması risk faktörleri ve ileri evre hastalık yönetimi hakkında kısıtlı verilere yol açmıştır.

Adenoid Kistik Karsinom Çeşitleri Nelerdir?

Adenoid kistik karsinom, genellikle tükürük bezlerinden köken alan, yavaş büyümesine rağmen sinirleri tutma eğiliminde olan agresif ve nadir bir kanser türüdür.
Mikroskobik yapılarına göre sınıflandırılarak davranış biçimleri ve prognozları değerlendirilir.
İşte başlıca adenoid kistik karsinom çeşitleri:

• Kübik (Tubüler) Tip: En iyi prognoza sahip olan formdur; tübüler yapılardan oluşur ve daha yavaş ilerler.
• Krikribriform Tip: En sık görülen tiptir; “İsviçre peyniri” görünümünde hücre yapıları ile karakterizedir.
• Solid (Solidöz) Tip: En kötü prognozlu formdur; hücreler daha yoğun ve düzensiz kümeler halinde yer alır.
• Mikst Tip: Farklı histolojik alt türlerin bir arada bulunduğu karışık formdur; davranışı dominant yapı tipine göre değişebilir.

Bu tümör tipi, sinir etrafı yayılım eğilimi nedeniyle cerrahi sonrası radyoterapi ile desteklenmesi gereken bir tedavi yaklaşımı gerektirir.

Adenoid Kistik Karsinom Nedenleri Nelerdir?

Adenoid Kistik Karsinomun nedenleri üzerine yapılan çalışmalar bu nadir kanserin etiyolojisini aydınlatmada yetersiz kalmaktadır. Diğer baş ve boyun kanserlerinden farklı olarak ACC’nin sigara ve alkol gibi yaşam tarzı faktörleriyle doğrudan bir ilişkisi bulunmamaktadır. Araştırmalar bu kanser türünün gelişiminde genetik mutasyonların etkili olduğunu göstermektedir.

Genom analizleri çeşitli kromozomal değişiklikleri ve spesifik mutasyonları ortaya çıkarmıştır. Bu bulgular ACC’nin yaş bağımsız olarak gelişebileceğini ve genetik predispozisyonun rol oynayabileceğini işaret etmektedir. Bu nedenle genetik araştırmalar ACC’nin anlaşılması ve tedavi yöntemlerinin geliştirilmesinde önemli bir yer tutmaktadır.

Ne Kadar Yaygındır?

Adenoid Kistik Karsinom genel popülasyonda nadiren rastlanan bir hastalıktır. Her 100.000 kişiden yaklaşık 4,5’ini etkileyen bu durum kadınlarda erkeklere göre daha yaygındır. Erkeklerde görülme oranı yüzde kırk iken kadınlarda bu oran yüzde altmıştır. Hastalık çoğunlukla tükürük bezlerinin salgı hücrelerinden kaynaklanır. Ayrıca sert damak nazofarenks ve dış kulak yolu gibi çeşitli bölgelerde de ortaya çıkabilir. Meme üreme sistemi ve cilt gibi diğer dokularda da nadiren adenoid kistik karsinom vakaları görülebilir. Bu kanser türü genellikle yaşlılarda daha sık bulunur ve özellikle yaşamın beşinci ile altıncı on yıllarında teşhis edilir.

Adenoid Kistik Karsinom Sırasında Neler Olur?

Adenoid Kistik Karsinom (ACC) sırasında tümörün patogenezi ve hücresel çoğalma süreçleri anlaşılmıştır. ACC’nin moleküler patogenezinde önemli rol oynayan genetik faktörler bu kanserin gelişiminde ve ilerlemesinde kritik öneme sahiptir. Tümör hücreleri kromozomal değişiklikler ve genetik translokasyonlar aracılığıyla çoğalma kapasitelerini artırır. İşte bu süreçler:

Kromozomal Değişiklikler:

• 1p35-36 kromozomunda sıkça rastlanan delesyonlar,
• Belirli kromozom segmentlerinin kaybı veya kazanımı.

Genetik Translokasyonlar:

• 6q ve 9p kromozomları arasında gerçekleşen translokasyon,
• MYB gen füzyonunun oluşumu ve sonucunda MYB onkoproteininin aşırı ekspresyonu.

Adenoid Kistik Karsinom Belirtileri Nelerdir?

Adenoid Kistik Karsinom (ACC) belirgin ve özgül klinik özellikler gösterebilen bir tümördür. Hastalık genellikle baş ve boyun bölgesinde yer alır ve çoğunlukla tükürük bezlerinden kaynaklanır. Tümör tipik olarak yavaş büyüyen sert ve ağrısız bir kitle olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte tümörün sinirleri sarması durumunda ağrı ve parestezi gibi semptomlar da gelişebilir. Sinir etkilenimleri tümörün lokalizasyonuna göre değişiklik gösterir ve bazı spesifik semptomlar şu şekilde sıralanabilir:

Nazofarengeal tümörler:

• Sık epistaksis
• Burun tıkanıklığı
• Östaki borusu disfonksiyonu

Kafatası tabanı tümörleri:

• Oküler dismotilite
• IX, X, XI, XII kranial sinir felçleri
• Horner sendromu

Perineural invazyon ACC’nin en dikkat çekici özelliklerinden biridir ve en yüksek oranlar parotis bezinden kaynaklanan tümörlerde görülür. Metastaz bu hastalık için ciddi bir risk faktörüdür ve genellikle akciğerlere hematojen yollarla yayılır. İleri durumlarda kemik ve karaciğer metastazları da gözlenebilir. Nadir durumlarda tümörün kafatası içine doğrudan yayılması sonucu intrakranial metastazlar ortaya çıkabilir.

Adenoid Kistik Karsinom Nasıl Teşhis Edilir?

Adenoid Kistik Karsinomun teşhisi için radyolojik ve histolojik yöntemler başvurulan ana tekniklerdir. Hastalığın yayılımını saptamak amacıyla Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme ön plana çıkar. Bu görüntüleme yöntemleri tümörün konumunu ve büyüklüğünü belirleyerek evrelemeye yardımcı olur.

Teşhisin kesinleşmesi için tümör biyopsisi zorunludur. Biyopsi sırasında alınan doku örnekleri mikroskop altında incelenir. İmmünohistokimyasal boyamalar düz kas aktini S100 proteinini vimentini ve diğer belirteçleri tespit ederek tümörün tipini doğrular. Bu belirteçler arasında MYB gen düzenleyicisi ve CD117 proteininin varlığı Adenoid Kistik Karsinom özgüllüğünü artırır.

Adenoid Kistik Karsinom Nasıl Tedavi Edilir?

Adenoid Kistik Karsinomun tedavisi hastalığın evresine ve yayılımına bağlı olarak farklılık gösterir. Temelde cerrahi müdahale tümörün tamamen çıkarılmasını hedefler. Lokalize tümörlerde cerrahi sırasında sinir dokusu korunarak temiz sınırlar elde edilir. Komşu dokulara veya servikal lenf düğümlerine yayılım gösteren durumlarda ise modifiye radikal boyun diseksiyonu yapılır. Bununla birlikte cerrahi sonrası nüks riski yüksek olduğundan pek çok merkez kötü prognostik faktörler taşıyan hastalar için ameliyat sonrası radyasyon tedavisi uygulamayı tercih eder. Radyasyon tedavisi lokal kontrol sağlamada etkili olmakla birlikte genel sağkalım üzerindeki etkisi net değildir.

Tedavi seçenekleri arasında şunlar bulunur:

• Cerrahi Rezeksiyon: Tümörün tamamen çıkarılmasını amaçlar.
• Modifiye Radikal Boyun Diseksiyonu: Yayılım gösteren hastalarda uygulanır.
• Ameliyat Sonrası Radyasyon Tedavisi: Lokal nüks oranını azaltabilir. Önerilen doz genellikle 60 Gy veya daha fazladır.

Komplikasyonları Nelerdir?

Adenoid Kistik Karsinomun yol açtığı komplikasyonlar oldukça çeşitlidir. Hastalık yüz sinirine yayılırsa yüz ağrısına ve felce neden olabilir. Ayrıca tümörün çıkarılma işlemi sırasında yaşanabilecek cerrahi komplikasyonlar da dikkate değerdir. En yaygın komplikasyonlar arasında lenfovasküler infiltrasyon bulunur ve bu durum genellikle büyük tümörlerde gözlemlenir. Pozitif nodal statüsüne sahip hastalarda malignitenin tekrar etme riski daha yüksektir. Erken evrede tespit edilse bile özellikle 45 yaş üstü lenf nodu tutulumu olan hastalarda uzak metastaz görülme ihtimali artar. Bu durumlar tedavi stratejilerinin belirlenmesinde önemli rol oynar ve hastanın izlenmesini gerektirir.

Sıkça sorulan sorular

Prof. Dr. Murat Topdağ

Prof. Dr. Murat Topdağ, 1978 yılında Malatya’da doğmuş, tıp eğitimini İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İngilizce Bölümü’nde tamamlamıştır. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı’nda uzmanlık eğitimini tamamladıktan sonra, akademik ve klinik kariyerine aynı kurumda devam etmiştir. 2017–2025 yılları arasında Acıbadem Altunizade Hastanesi’nde görev yapan Prof. Dr. Topdağ, 2025 yılı itibarıyla Memorial Göztepe Hastanesi bünyesinde hastalarına hizmet vermektedir.

Kulak burun boğaz hastalıkları, baş-boyun kanser cerrahisi ve estetik burun ameliyatları (rinoplasti) alanlarında uzmanlaşmış olan Prof. Dr. Topdağ, ulusal ve uluslararası düzeyde tanınan bir cerrahtır. The Journal of Laryngology & Otology, Otology & Neurotology ve European Archives of Oto-Rhino-Laryngology gibi saygın dergilerde yayımlanmış çok sayıda bilimsel makalesi bulunmaktadır.

Prof. Dr. Topdağ, fonksiyon koruyucu tekniklerle baş-boyun tümör cerrahisi uygulamakta; aynı zamanda rinoplasti, revizyon burun estetiği, piezo ultrasonik rinoplasti ve septorinoplasti gibi estetik ve fonksiyonel burun ameliyatlarında yüksek başarı oranlarına sahiptir. Bilimsel yaklaşımı, estetik vizyonu ve hasta güvenliğini esas alan cerrahi felsefesiyle Türkiye’de KBB alanının önde gelen isimlerinden biridir.