Adenoid kistik karsinom, tükürük bezlerinden kaynaklanan, yavaş büyüyen ancak sinirler boyunca yayılma eğilimi gösteren nadir bir malign tümördür. En sık küçük tükürük bezlerinde görülür ve uzun süre belirti vermeden ilerleyebilir.

Adenoid kistik karsinom nedenleri kesin olarak bilinmemekle birlikte, genetik ve moleküler değişikliklerin tümör gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir. Sigara ile doğrudan güçlü bir ilişki gösterilmemiştir; bu yönüyle diğer baş-boyun kanserlerinden ayrılır.

Adenoid kistik karsinom belirtileri tümörün yerleşimine göre değişir. En sık ağrısız şişlik, uyuşma, yüz veya ağız bölgesinde his kaybı ve ilerleyen olgularda ağrı görülür. Sinir invazyonuna bağlı olarak geç dönemde fonksiyon kayıpları ortaya çıkabilir.

Adenoid kistik karsinom tanısı klinik muayene, görüntüleme yöntemleri ve biyopsi ile konur. Tedavi temel olarak cerrahidir ve çoğu zaman ameliyat sonrası radyoterapi ile desteklenir. Uzun dönem takip, geç nüks riski nedeniyle büyük önem taşır.

Tanım	Baş ve boyun bölgesindeki tükürük bezlerinde en sık görülen, yavaş büyüyen ancak çevre dokulara ve sinirlere yayılma eğilimi gösteren nadir bir kanser türüdür. Özellikle büyük tükürük bezleri ve küçük bezler gibi solunum yolu ve ağız boşluğunda bulunabilir.
Nedenleri	Kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak genetik mutasyonlar, çevresel faktörler ve aile öyküsü riski artırabilir. Kanserojen maddelere maruz kalma ve radyasyon, riski artırabilecek faktörler arasında sayılabilir.
Belirtiler	Ağrısız bir kitle (özellikle ağız, çene veya boyunda), yüzde uyuşukluk, konuşma ve yutma güçlüğü, sürekli ağrı, sinir hasarı belirtileri, yüz kaslarında zayıflık, bazı vakalarda nefes darlığı veya kanama
Tanı Yöntemleri	Fiziksel muayene, biyopsi (şüpheli kitlenin incelenmesi), manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi (BT), pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması ile tümörün yayılımının değerlendirilmesi
Tedavi Yöntemleri	Cerrahi müdahale: Tümörün ve etkilenen çevre dokuların çıkarılması. Radyoterapi: Özellikle cerrahi sonrası kalan kanser hücrelerini yok etmek için kullanılır. Kemoterapi: Daha az etkili olup ileri evre veya yayılmış hastalıkta uygulanabilir.
Yan Etkiler	Cerrahi müdahale sonrası sinir hasarı, yüz felci, yutma ve konuşma zorlukları; radyoterapi sonrası cilt tahrişi, yorgunluk, ağız kuruluğu; kemoterapinin genel yan etkileri (bulantı, saç dökülmesi, enfeksiyon riski)
Süre	ACC genellikle yavaş büyüyen bir kanserdir ancak nüks etme ve çevre dokulara yayılma eğilimi gösterir. Tedavi süresi tümörün büyüklüğüne, yerine ve yayılımına bağlı olarak değişir.
Kullanılan İlaçlar	Kemoterapi genellikle ileri vakalarda kullanılır ve sisplatin, doksorubisin gibi ilaçlar tercih edilir; ancak ACC’de kemoterapinin etkinliği sınırlıdır.
Avantajları	Erken evrede cerrahi müdahale ile tümör tamamen çıkarıldığında uzun süreli sağkalım şansı artar. Radyoterapi ile cerrahi sonrası kalan kanser hücreleri yok edilebilir.
Dezavantajları	ACC nüks etme ve çevre sinirlere yayılma eğilimi gösterir. Bu nedenle tedaviye rağmen uzun dönem izlem gerektirir. Cerrahi müdahale sonrası yüz sinirlerinde kalıcı hasar oluşabilir.
İzlem ve Kontrol	Tedavi sonrası düzenli olarak MRG, BT veya PET taramaları yapılır. Tümörün nüks edip etmediğini kontrol etmek için uzun vadeli takip gereklidir. Özellikle ilk 5 yıl kritik kabul edilir.
Alternatif Tedaviler	Deneysel klinik çalışmalar, hedefe yönelik tedaviler (moleküler düzeyde kanser hücrelerine yönelik yeni ilaçlar), immünoterapiler; şu anda araştırma aşamasındadır.

Yazı İçeriği

Adenoid Kistik Karsinom Nedir?

Adenoid Kistik Karsinom sekretuar bezlerden kaynaklanır ve nadiren rastlanan bir malignite türüdür. En çok tükürük bezlerini etkiler ve baş ile boyun malignitelerinin yaklaşık yüzde birini oluşturur. Özellikle minör tükürük bezlerinde sıkça görülürken majör tükürük bezlerinde de ikinci en yaygın tümör tipidir. Tüm tükürük bezi tümörlerinin onda birini teşkil eder. Diğer karsinom türlerine kıyasla yavaş büyüme gösterir. Ayrıca perinöral invazyon ve hematogen yayılım eğilimi taşır. Çoğunlukla yaşlı bireylerde diagnos konulur. Nadir olması risk faktörleri ve ileri evre hastalık yönetimi hakkında kısıtlı verilere yol açmıştır.

Adenoid Kistik Karsinom Çeşitleri Nelerdir?

Adenoid kistik karsinom, genellikle tükürük bezlerinden köken alan, yavaş büyümesine rağmen sinirleri tutma eğiliminde olan agresif ve nadir bir kanser türüdür.
Mikroskobik yapılarına göre sınıflandırılarak davranış biçimleri ve prognozları değerlendirilir.
İşte başlıca adenoid kistik karsinom çeşitleri:

Kübik (Tubüler) Tip: En iyi prognoza sahip olan formdur; tübüler yapılardan oluşur ve daha yavaş ilerler.
Krikribriform Tip: En sık görülen tiptir; “İsviçre peyniri” görünümünde hücre yapıları ile karakterizedir.
Solid (Solidöz) Tip: En kötü prognozlu formdur; hücreler daha yoğun ve düzensiz kümeler halinde yer alır.
Mikst Tip: Farklı histolojik alt türlerin bir arada bulunduğu karışık formdur; davranışı dominant yapı tipine göre değişebilir.

Bu tümör tipi, sinir etrafı yayılım eğilimi nedeniyle cerrahi sonrası radyoterapi ile desteklenmesi gereken bir tedavi yaklaşımı gerektirir.

Adenoid Kistik Karsinom Nedenleri Nelerdir?

Adenoid Kistik Karsinomun nedenleri üzerine yapılan çalışmalar bu nadir kanserin etiyolojisini aydınlatmada yetersiz kalmaktadır. Diğer baş ve boyun kanserlerinden farklı olarak ACC’nin sigara ve alkol gibi yaşam tarzı faktörleriyle doğrudan bir ilişkisi bulunmamaktadır. Araştırmalar bu kanser türünün gelişiminde genetik mutasyonların etkili olduğunu göstermektedir.

Genom analizleri çeşitli kromozomal değişiklikleri ve spesifik mutasyonları ortaya çıkarmıştır. Bu bulgular ACC’nin yaş bağımsız olarak gelişebileceğini ve genetik predispozisyonun rol oynayabileceğini işaret etmektedir. Bu nedenle genetik araştırmalar ACC’nin anlaşılması ve tedavi yöntemlerinin geliştirilmesinde önemli bir yer tutmaktadır.

Ne Kadar Yaygındır?

Adenoid Kistik Karsinom genel popülasyonda nadiren rastlanan bir hastalıktır. Her 100.000 kişiden yaklaşık 4,5’ini etkileyen bu durum kadınlarda erkeklere göre daha yaygındır. Erkeklerde görülme oranı yüzde kırk iken kadınlarda bu oran yüzde altmıştır. Hastalık çoğunlukla tükürük bezlerinin salgı hücrelerinden kaynaklanır. Ayrıca sert damak nazofarenks ve dış kulak yolu gibi çeşitli bölgelerde de ortaya çıkabilir. Meme üreme sistemi ve cilt gibi diğer dokularda da nadiren adenoid kistik karsinom vakaları görülebilir. Bu kanser türü genellikle yaşlılarda daha sık bulunur ve özellikle yaşamın beşinci ile altıncı on yıllarında teşhis edilir.

Adenoid Kistik Karsinom Sırasında Neler Olur?

Adenoid Kistik Karsinom (ACC) sırasında tümörün patogenezi ve hücresel çoğalma süreçleri anlaşılmıştır. ACC’nin moleküler patogenezinde önemli rol oynayan genetik faktörler bu kanserin gelişiminde ve ilerlemesinde kritik öneme sahiptir. Tümör hücreleri kromozomal değişiklikler ve genetik translokasyonlar aracılığıyla çoğalma kapasitelerini artırır. İşte bu süreçler:

Kromozomal Değişiklikler:

1p35-36 kromozomunda sıkça rastlanan delesyonlar,
Belirli kromozom segmentlerinin kaybı veya kazanımı.

Genetik Translokasyonlar:

6q ve 9p kromozomları arasında gerçekleşen translokasyon,
MYB gen füzyonunun oluşumu ve sonucunda MYB onkoproteininin aşırı ekspresyonu.

Adenoid Kistik Karsinom Belirtileri Nelerdir?

Adenoid Kistik Karsinom (ACC) belirgin ve özgül klinik özellikler gösterebilen bir tümördür. Hastalık genellikle baş ve boyun bölgesinde yer alır ve çoğunlukla tükürük bezlerinden kaynaklanır. Tümör tipik olarak yavaş büyüyen sert ve ağrısız bir kitle olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte tümörün sinirleri sarması durumunda ağrı ve parestezi gibi semptomlar da gelişebilir. Sinir etkilenimleri tümörün lokalizasyonuna göre değişiklik gösterir ve bazı spesifik semptomlar şu şekilde sıralanabilir:

Nazofarengeal tümörler:

Sık epistaksis
Burun tıkanıklığı
Östaki borusu disfonksiyonu

Kafatası tabanı tümörleri:

Oküler dismotilite
IX, X, XI, XII kranial sinir felçleri
Horner sendromu

Perineural invazyon ACC’nin en dikkat çekici özelliklerinden biridir ve en yüksek oranlar parotis bezinden kaynaklanan tümörlerde görülür. Metastaz bu hastalık için ciddi bir risk faktörüdür ve genellikle akciğerlere hematojen yollarla yayılır. İleri durumlarda kemik ve karaciğer metastazları da gözlenebilir. Nadir durumlarda tümörün kafatası içine doğrudan yayılması sonucu intrakranial metastazlar ortaya çıkabilir.

Adenoid Kistik Karsinom Nasıl Teşhis Edilir?

Adenoid Kistik Karsinomun teşhisi için radyolojik ve histolojik yöntemler başvurulan ana tekniklerdir. Hastalığın yayılımını saptamak amacıyla Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme ön plana çıkar. Bu görüntüleme yöntemleri tümörün konumunu ve büyüklüğünü belirleyerek evrelemeye yardımcı olur.

Teşhisin kesinleşmesi için tümör biyopsisi zorunludur. Biyopsi sırasında alınan doku örnekleri mikroskop altında incelenir. İmmünohistokimyasal boyamalar düz kas aktini S100 proteinini vimentini ve diğer belirteçleri tespit ederek tümörün tipini doğrular. Bu belirteçler arasında MYB gen düzenleyicisi ve CD117 proteininin varlığı Adenoid Kistik Karsinom özgüllüğünü artırır.

Adenoid Kistik Karsinom Nasıl Tedavi Edilir?

Adenoid Kistik Karsinomun tedavisi hastalığın evresine ve yayılımına bağlı olarak farklılık gösterir. Temelde cerrahi müdahale tümörün tamamen çıkarılmasını hedefler. Lokalize tümörlerde cerrahi sırasında sinir dokusu korunarak temiz sınırlar elde edilir. Komşu dokulara veya servikal lenf düğümlerine yayılım gösteren durumlarda ise modifiye radikal boyun diseksiyonu yapılır. Bununla birlikte cerrahi sonrası nüks riski yüksek olduğundan pek çok merkez kötü prognostik faktörler taşıyan hastalar için ameliyat sonrası radyasyon tedavisi uygulamayı tercih eder. Radyasyon tedavisi lokal kontrol sağlamada etkili olmakla birlikte genel sağkalım üzerindeki etkisi net değildir.

Tedavi seçenekleri arasında şunlar bulunur:

Cerrahi Rezeksiyon: Tümörün tamamen çıkarılmasını amaçlar.
Modifiye Radikal Boyun Diseksiyonu: Yayılım gösteren hastalarda uygulanır.
Ameliyat Sonrası Radyasyon Tedavisi: Lokal nüks oranını azaltabilir. Önerilen doz genellikle 60 Gy veya daha fazladır.

Komplikasyonları Nelerdir?

Adenoid Kistik Karsinomun yol açtığı komplikasyonlar oldukça çeşitlidir. Hastalık yüz sinirine yayılırsa yüz ağrısına ve felce neden olabilir. Ayrıca tümörün çıkarılma işlemi sırasında yaşanabilecek cerrahi komplikasyonlar da dikkate değerdir. En yaygın komplikasyonlar arasında lenfovasküler infiltrasyon bulunur ve bu durum genellikle büyük tümörlerde gözlemlenir. Pozitif nodal statüsüne sahip hastalarda malignitenin tekrar etme riski daha yüksektir. Erken evrede tespit edilse bile özellikle 45 yaş üstü lenf nodu tutulumu olan hastalarda uzak metastaz görülme ihtimali artar. Bu durumlar tedavi stratejilerinin belirlenmesinde önemli rol oynar ve hastanın izlenmesini gerektirir.

Sıkça Sorulan Sorular

Adenoid kistik karsinom nedir ve hangi organlarda görülür?

Adenoid kistik karsinom (AKK), baş ve boyun tümörlerinin yaklaşık %1’ini ve tükürük bezi tümörlerinin %10’unu oluşturan nadir bir kanser türüdür. Genellikle baş ve boyun bölgesinde, özellikle büyük ve küçük tükürük bezlerinde görülür, ancak trakeobronşiyal ağaç, meme, deri, gözyaşı bezleri, kadın genital bölgesi ve prostat gibi organlarda da görülebilir. Baş ve boyun AKK’sinin yaşa bağlı insidansı 1975’te 100.000 kişi başına 0,41’den 2018’de 0,25’e düşmüştür. 5 yıllık genel sağkalım oranı %80,4 ile %90,3 arasında değişirken, 10 yıllık sağkalım %61,3 ile %79,9 arasında, 15 yıllık sağkalım ise %29,4 ile %69,2 arasında değişmektedir. Yaş, tümör evresi, histolojik yapı, sinir çevresindeki invazyon ve tedavi yöntemleri prognozu etkileyen önemli faktörlerdir. Uzak metastaz, vakaların yaklaşık %16,1 ile %56,3’ünde görülür ve genellikle akciğer, kemik, karaciğer ve beyin gibi organlara yayılır. Coğrafi farklılıklar gözlemlenmiş olup, ABD’deki farklı bölgelerde genel sağkalım süresi 11,0 ile 14,3 yıl arasında değişmektedir.

Bu kanser türünün belirtileri nelerdir?

Adenoid kistik karsinom (AKK), genellikle tükürük bezlerinde ya da baş ve boyun bölgesindeki diğer alanlarda gelişen nadir bir kanser türüdür. Belirtiler, tümörün bulunduğu yere ve büyüklüğüne bağlı olarak değişir, ancak genellikle ağrısız bir şişlik, yüzde veya boyunda uyuşma ya da kas zayıflığı, yutkunmada zorluk, ses kısıklığı ve bazı durumlarda ağrı görülebilir. Eğer tümör gözyaşı bezlerini etkilerse, gözde şişlik veya görme değişiklikleri olabilir. AKK, yavaş büyümesi ancak agresif doğası ile bilinir, tekrar etme olasılığı yüksektir ve akciğerler gibi uzak organlara yayılma riski vardır.

Adenoid kistik karsinom nasıl teşhis edilir?

Adenoid kistik karsinom (AKK) tanısı, klinik değerlendirme, görüntüleme yöntemleri ve histopatolojik inceleme ile konur. Hastalar genellikle tümörün sinirleri etkilemesi nedeniyle ağrı, kalıcı kitle veya sinir fonksiyon kaybı gibi belirti ve şikayetlerle başvurur. Görüntüleme yöntemleri olarak manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) kullanılarak tümörün boyutu, yayılımı ve çevre dokularla ilişkisi değerlendirilir. Kesin tanı, biyopsi ile konur ve histolojik incelemede tümörün tipik tübüler, kribriform veya solid büyüme desenleri görülür. Tanıyı desteklemek için immünohistokimya ve MYB veya MYBL1 gen rearranjmanlarının tespiti gibi moleküler çalışmalar yapılabilir. AKK’nin erken ve doğru tespiti, etkin tedavi planlaması ve hasta sonuçları için çok önemlidir.

Tedavi yöntemleri arasında hangi seçenekler yer alır?

Adenoid kistik karsinom (AKK) tedavisinde standart yaklaşım, lokalize vakalarda cerrahi rezeksiyon ve genellikle nüks riskini azaltmak için eklenen radyoterapiyi içerir. Ancak bu tedaviye rağmen, lokal nüks oranları %15 ile %85 arasında değişmekte, uzak metastazlar ise %25 ile %55 arasında görülmektedir. Tekrarlayan veya metastatik AKK vakalarında, sitotoksik kemoterapi ve lenvatinib gibi tirozin kinaz inhibitörleri gibi hedefe yönelik tedaviler araştırılmaktadır. Bu tedaviler genellikle sınırlı etkinlik gösterir, genel yanıt oranları %0 ile %44.4 arasında değişmekte ve medyan progresyonsuz sağkalım süreleri 4.8 ile 19.7 ay arasında değişmektedir. İmmünoterapiler de AKK hastalarında sınırlı fayda sağlamaktadır. Hastalığın sinir çevresi invazyonu yapma eğilimi ve geç nüksler göz önüne alındığında, sürekli izleme ve multidisipliner bir yaklaşım, optimal tedavi için önemlidir.

Bu kanser türünün prognozu nasıldır?

Adenoid kistik karsinom (AKK), nadir bir kanser türüdür ve genellikle yavaş ilerler, ancak uzun vadeli prognoz genellikle kötü olur. Beş yıllık genel sağkalım oranları %55 ile %89 arasında değişirken, bu oranlar zamanla belirgin şekilde düşer; on yıl sağkalım tahminleri %52 ile %67 arasında, yirmi yıl sağkalım oranları ise yaklaşık %28’dir. Hastalık sıklıkla nüks eder, lokal nüks oranları %40 civarındadır ve uzak metastaz, hastaların %60’ına kadar görülebilir, genellikle akciğerleri etkiler. Prognostik faktörler arasında tümör evresi, histolojik alt tip, perinöral invazyon ve cerrahi kenar durumu yer alır. Erken evre hastalık (Evre I/II) ve özellikle parotis bezi gibi ana tükürük bezlerinde yer alan tümörler daha iyi sonuçlarla ilişkilidir. Buna karşın, ileri evre hastalık (Evre III/IV), solid histolojik yapılar ve pozitif cerrahi kenarlar daha kötü sağkalım oranları ile ilişkilidir. Perinöral invazyon yaygındır ve genellikle daha fazla nüks ve düşük sağkalım ile bağlantılıdır. Tedavi genellikle cerrahi rezeksiyon ve ardından radyoterapiyi içerir, bu da lokal kontrol oranlarını iyileştirmektedir. Ancak agresif tedaviye rağmen, geç dönemde nüks ve metastaz riski yüksektir, bu nedenle AKK hastalarının uzun süreli takibi önemlidir.

Adenoid Kistik Karsinom Tedavisi Ne Kadar Sürer?

Adenoid kistik karsinom (ACC) yavaş seyirli ancak nüks etme eğilimi yüksek bir kanser türüdür. Tedavi genellikle cerrahi ve ardından radyoterapi şeklindedir. Cerrahi müdahale genellikle tek seansta tamamlanırken, radyoterapi süreci 6–7 hafta sürebilir. Tedavi sonrası takip ve izlem süreci yıllarca devam edebilir. Metastaz gelişmesi durumunda tedavi süresi daha da uzayabilir ve kemoterapi eklenebilir.

Adenoid Kistik Karsinom İçin Hangi Bölüm Veya Doktora Gidilir?

Adenoid kistik karsinom, genellikle tükürük bezlerinde görülen nadir bir kanser türüdür ve hastalar öncelikle kulak burun boğaz (KBB) hastalıkları veya ağız, diş ve çene cerrahisi uzmanına başvurmalıdır.

Prof. Dr. Murat Topdağ

Prof. Dr. Murat Topdağ, 1978 yılında Malatya’da doğmuş, tıp eğitimini İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İngilizce Bölümü’nde tamamlamıştır. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı’nda uzmanlık eğitimini tamamladıktan sonra, akademik ve klinik kariyerine aynı kurumda devam etmiştir. 2017–2025 yılları arasında Acıbadem Altunizade Hastanesi’nde görev yapan Prof. Dr. Topdağ, 2025 yılı itibarıyla Memorial Göztepe Hastanesi bünyesinde hastalarına hizmet vermektedir.

Kulak burun boğaz hastalıkları, baş-boyun kanser cerrahisi ve estetik burun ameliyatları (rinoplasti) alanlarında uzmanlaşmış olan Prof. Dr. Topdağ, ulusal ve uluslararası düzeyde tanınan bir cerrahtır. The Journal of Laryngology & Otology, Otology & Neurotology ve European Archives of Oto-Rhino-Laryngology gibi saygın dergilerde yayımlanmış çok sayıda bilimsel makalesi bulunmaktadır.

Prof. Dr. Topdağ, fonksiyon koruyucu tekniklerle baş-boyun tümör cerrahisi uygulamakta; aynı zamanda rinoplasti, revizyon burun estetiği, piezo ultrasonik rinoplasti ve septorinoplasti gibi estetik ve fonksiyonel burun ameliyatlarında yüksek başarı oranlarına sahiptir. Bilimsel yaklaşımı, estetik vizyonu ve hasta güvenliğini esas alan cerrahi felsefesiyle Türkiye’de KBB alanının önde gelen isimlerinden biridir.